أنيميا الفول

في هذا المقال سوف نتحدث عن ماهي أنيميا الفول، ماهي أسبابها وكيف يتم تشخيصها وطرق علاجها والوقاية من حدوثها

ما هي أنيميا الفول أو انحلال الدم الفولي؟

أنيميا الفول أو تكسر الدم الفولي أو التفول أو الفوال أو فقر الدمِ الناجم عن نقص في إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين (بالإنجليزية: G6PD Deficiency أو Favism)‏ هو اضطراب وراثي خلقي ناتج عن نقص في إنزيم الجلوكوز-6-فوسفات-ديهيدروجينيز (G6PD)، وهو إنزيم ضروري لتنظيم التفاعلات الكيميائية الحيوية المختلفة في الجسم، وهو مسؤول عن حماية خلايا الدم الحمراء من الأكسدة، وفي حالة عدم وجود كميات كافية من هذا الإنزيم، تحدث عملية تكسير لخلايا الدم الحمراء، وهو ما يسمى انحلال الدم، أو تكسير خلايا الدم الحمراء. يعتبر مرض الفوال هو أحد عيوب الإنزيمات الأكثر شيوعًا في العالم، حيث يصيب ما يقدر بنحو 330 مليون فرد في جميع أنحاء العالم، أي ما يقرب من 4.9 ٪ من سكان العالم. ومع ذلك، ينتشر هذا المرض بشكل شبه حصري في منطقة البحر الأبيض المتوسط..

يمكن أن يؤدي فقدان هذا الإنزيم إلى تكسير خلايا الدم الحمراء فجأة عند المرضى بعد تناول كميات كبيرة من الفول أو التعرض لحبوب اللقاح الناتجة من زهور شجرة الفول، مما يؤدي إلى “فقر الدم الانحلالي” واليرقان.
بالإضافة إلى ذلك، فإن مرضى الفوال الذين يعانون من نوبات متكررة من فقر الدم الانحلالي لديهم فرصة متزايدة لتطوير حصوات المرارة(بالإنجليزية: Gallblader stone) وتضخم الطحال. وقد تكون مهددة للحياة عند بعض المصابين بهذا المرض.

اعراض أنيميا الفول

يعيش معظم المصابين بفقر الدم الفول حياة طبيعية وصحية. ومع ذلك، إذا تعرضوا لأي مهيج، مثل العدوى أو الحمى أو تناول أي مادة كيميائية أو طعام لا تستطيع خلايا الدم الحمراء التي تعاني من نقص G6PD معالجتها، يمكن أن تتفاعل خلايا الدم قبل الأوان في الجسم وتتحلل ، مما يؤدي إلى احتمال حدوث مشكلة خطيرة.تشمل هذه الأعراض:

  • تحول لون البول إلى اللون الداكن.
  • التعب والإرهاق العام.
  • ألم في البطن.
  • تسارع نبض القلب.
  • حُمى.
  • عدم القدرة على الوقوف و الشعور بالدوخة المستمرة.
  • صعوبة في التنفس.
  • اليرقان، وهو اصفرار الجلد والصلبة (المنطقة البيضاء للعين).
  • شحوب الوجهه

أسباب أنيميا الفول

تعزى أسباب الإصابة بأنيميا الفول إلى ما يلي:

  • عوامل وراثية: فقر الدم الناجم عن البقوليات هو اضطراب وراثي ينتقل إلى الأبناء عن طريق أحد الوالدين أو كليهما.
  • الجنس: بشكل عام، الرجال أكثر عرضة للإصابة من النساء.

عوامل الخطر للإصابة بأنيميا الفول

تزداد فرص الإصابة بهذا الاضطراب لدى:

  • الذكور أكثر من الإناث.
  • الأمريكيين من أصل أفريقي أو ذوي البشرة السمراء.
  • الأشخاص من أصل شرق أوسطي.
  • أولئك الذين لديهم تاريخ أسري بلإصابة بالمرض.

ومع ذلك، تجدر الإشارة هنا إلى أنه على الرغم من أن هذه العوامل تزيد من فرصة الإصابة، فإن وجود واحد أو مجموعة من هذه العوامل في الشخص لا يحدد بالضرورة الإصابة المرض
يتطور فقر الدم الانحلالي في بعض الأحيان بشكل أكبر بسبب تدمير خلايا الدم الحمراء بسرعة كبيرة للغاية بحيث يتعذر على الجسم امتصاصها، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الأكسجين إلى الأعضاء والأنسجة، مما يؤدي إلى التعب واصفرار الجلد والعينين وضيق التنفس.

هناك عدة عوامل يمكن أن تحفز انحلال الدم لدى مرضى أنيميا الفول، من أهمها:

  • تناول الفول أو أحد أنواع البقوليات.
  • العدوى.
  • بعض الأدوية، بما في ذلك: أدوية معينة من علاج الملاريا، السلفوناميدات(Sulfonamides) وهو مضاد حيوي يستخدم لعلاج الالتهابات المختلفة، الأسبرين (دواء يستخدم لتقليل الحمى والألم والتورم)، وبعض الأدوية المضادة للالتهابات (NSAIDs).

تشخيص فقر الدم البقولي

يمكن تشخيص أنيميا الفول عن طريق فحص دم بسيط للتحقق من مستوى نازعة هيدروجين سداسي فوسفات الجلوكوز. تشمل الاختبارات الأخرى التي قد يطلبها طبيبك ما يلي:

  • فحص تعداد الدم.
  • اختبار الهيموجلوبين.
  • فحص تعداد الخلايا الشبكية.
  • ارتفاع تركيز أنزيم اللاكتيت ديهايدروجينيز (بالإنجليزية:HDL)

الاختبارات المذكورة أعلاه مفيدة أيضًا في تشخيص فقر الدم الانحلالي.

ومع ذلك، بمجرد إزالة المسبب أو سبب المرض يبدأ المريض في التعافي والعودة إلى طبيعته.

يعتمد تشخيص انيميا الفول على العلامات التي تظهر لدى المصاب أثناء نوبة تكسر خلاياء الدم الحمراء، والتي تؤكدها نتائج الفحوصات التالية:

  • يزيد تركيز البيليروبين الحر(بالإنجليزية: unconjecatd bilirubin ) في الدم كمؤشر على انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء.
  • زيادة الخلايا الشبكية-السلائف(بالإنجليزية:reticloceytes).
  • ارتفاع نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH)

تصنف منظمة الصحة العالمية المتغيرات الجينية لـ G6PD إلى خمس فئات، أول ثلاث منها حالات نقص.

  • الفئة الأولى: نقص حاد (نشاط <10٪) مع فقر الدم الانحلالي المزمن (غير الخلوي)
  • الفئة الثانية: نقص حاد (<10٪ نشاط) مع انحلال دم متقطع
  • الفئة الثالثة: عوز معتدل (10-60٪ نشاط)، انحلال الدم مع الضغوطات فقط
  • الفئة الرابعة: متغير غير ناقص، ولا عواقب سريرية
  • الفئة الخامسة: زيادة نشاط الإنزيم، بدون عواقب سريرية

علاج انحلال الدم الفولي

لا يوجد علاج لهذا الخلل الوراثي، ولكن يمكن للمصابين أن يعيشوا حياة طبيعية إذا ابتعدوا عن الأسباب التي تسبب مرضهم. على وجه الخصوص، تجنب العوامل الغذائية التي تسبب المرض.

عادةً ما يتطلب علاج فقر الدم الناتج عن تناول الفول تنفيذ إجراءات طبية محددة لمدة 8 إلى 14 يومًا على الأقل.
يمكن علاجه عن طريق عمليات نقل الدم لتجديد مستويات الأكسجين وخلايا الدم الحمراء أو استئصال الطحال.
يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من انحلال الدم المزمن حمض الفوليك الإضافي يوميًا في نظامهم الغذائي.

ما هو مسار مرض أنيميا الفول؟

يعتمد مسار مرض أنيميا الفول على شدة نقص هذا الإنزيم. بالإضافة إلى ذلك، فإن مقدار كمية الفول الذي يأكله المريض وسرعة تدخل أخصائي طبي يمكن أن يؤثر أيضًا على النتيجة. في معظم الحالات، يعيش معظم مرضى فقر الدم الفولي حياة صحية جيدة ولا يعانون من عواقب دائمة.

نصائح للتعامل مع مرض أنيميا الفول

في حالة الإصابة بأنيميا الفول، يمكنك أن تعيش حياة طبيعية بالابتعاد عن الأطعمة والأدوية التي تحفز التبول، وباتخاذ عدة احتياطات، من أهمها ما يلي:

  • نظرًا لأن المرضى يتأثرون بشكل مختلف للمواد المسببه لتحلل خلايا الدم الحمراء، يُنصح المرضى باستشارة طبيبهم حول خطوط معالجة أنيمياء الفول الذي وجد أنه يسبب فقر الدم الانحلالي (بالإنجليزية: Hemolytic anaemia).
  • يمكنك زيارة اختصاصي تغذية لمساعدتك في تطوير نظام غذائي سليم، وتجنب العناصر الضارة من ناحية، وتجنب وضع نفسك في أي حالة من سوء الغذائية.
  • حاول الحصول على الفيتامينات والمعادن يوميًا من مصادر الطعام الطبيعية والتي تشمل الخضار الورقية مثل الخس والسبانخ.
  • قد تساعدك استشارة خبير تغذية موثوق في التخطيط لنظام غذائي يلبي احتياجاتك من البروتين دون استخدام الفاصوليا أو غيرها من المواد الضارة لمن يعانون من اليرقان.
  • إذا كنت بحاجة إلى زيارة الطبيب أو الذهاب إلى المستشفى، فأخبر الموظفين أنك تعاني من أنيميا الفول.
  • في حالة حدوث أي من الأعراض المذكورة أعلاه، يوصى بالتماس العلاج الطبي في أقرب مركز طبي في أسرع وقت ممكن، وكلما أسرعت في العلاج، كان من الأفضل لك. لكي تتجنب المضاعفات الأخرى.
  • تأكد من تناول المواد الغنية بمضادات الأكسدة، وقد أظهرت دراسة طبية أن ما يلي يحتوي على أعلى نسب من مضادات الأكسدة: التوت والكرز والفراولة والتوت والجوز وبذور عباد الشمس والرمان والزنجبيل.
  • تجنب تناول حبوب الحديد دون استشارة الطبيب وإجراء الفحوصات المخبرية للتحقق من مستويات الحديد في الدم. يعاني الكثير من المصابين بانيميا الفول من ارتفاع مستويات الحديد في دمائهم، وقد يؤدي تناول حبوب الحديد إلى تعريضهم لخطر تراكم الحديد في الجسم.

الأدوية التي يجب تجنبها عند مرضى أنيميا الفول

  • لا تأخذ أي علاجات أو مكملات غذائية أو عشبية حتى تتأكد من أن العلاج آمن و إخبار طبيبك أو الصيدلي بأنك تعاني من فقر دم بقولي.
  • تجنب أنواع معينة من المضادات الحيوية المشتقة من السلفوناميد أو مضادات الجراثيم مثل: نيتروفيورانتوين (Nitrofurantoin)،سالفانيلاميد (Sulphanilamide)، حمض الناليديكسيك (Nalidixic acid)،  سلفابايريدين (Sulphapyridine)، السفاميثوكسازول (Sulphamethoxazole) و الذي يوجد في العادة مع التريميثوبريم (trimethoprim)، دابسون (Dapsone)، ومضاد الفطريات سالفانيلاميد (Sulphanilamide)

الأطعمة التي يجب تجنبها للأشخاص المصابين بأنيميا الفول.

تجنب الفول (بمختلف الأشكال) والبقوليات الأخرى

يجب على الأشخاص المصابين بأنيميا الفول تجنب تناول الفول والفاصوليا وفول الصويا، سواء كانت طازجة أو معلبة، أو أي شيء يحتوى على مكوناتها، كما يجب تجنب أي منتجات تحتوي على فول الصويا، مثل التوفو والميزو أو أي منتجات أخرى تحتوي على بروتين الصويا.

أيضًا الفول السوداني وعرق السوس والخروب من البقوليات التي يجب تجنبها. قد يتأثر المرضى بشكل مختلف للبقوليات الأخرى مثل العدس والحمص.

المنثول

قد يصعب على مرضى انيميا الفول تجنب معجون الأسنان والحلوى ومعطرات الفم وغسول الفم والعديد من المنتجات الأخرى التي تحتوي على المنثول، ولكن يمكنك البحث عن المنتجات التي تحتوي على النعناع الطبيعي أو الزيوت الطبيعية المشتقة منه.

جرعات عالية من فيتامين ج

يمكنك العثور عليه في المكملات الغذائية، مثل الفيتامينات المتعددة أو بعض المشروبات والعصائر.

الأعشاب الصينية والخلطات العشبية

خاصة الأعشاب التالية: Coptis chinensis ، Coptis chinensis ، Bezoar ، Xinhuang. يوصى أيضًا بتجنب الوجبات الصينية المطبوخة مسبقًا (لأنها قد تحتوي على أي من الأعشاب المذكورة أعلاه)، أو الأطعمة المعلبة التي قد تحتوي على أي مواد محظورة، مثل المارجرين ورقائق البطاطس والنقانق واللحوم المقددة والأسماك والحساء المعلب، والجبن الخالي من الدسم.

بعض الكربوهيدرات

تتطلب المواد التالية إنزيمات G6PD لهضمها، لذلك يوصى بتجنبها: السكر المكرر، والدقيق الأبيض، وشراب الذرة عالي الفركتوز.

صبغات الطعام

مثل صبغة الطعام الزرقاء (الاصطناعية).

زر الذهاب إلى الأعلى
error: المحتوى محمي !!